GOOD JOBs

Cara Cepat Hamil






Jumat, 09 November 2012

Kelainan Sendi & Jaringan Ikat


Radang Sendi Psoriasis / Artritis Psoriatik (Psori...
Lupus Eritematosus Diskoid
Lupus Eritematosus Sistemik
Skleroderma (Sklerosis Sitemik)
Sindrom Sjogren
Polimiositis & Dermatomiositis
Polikondritis Kambuhan
Vaskulitis (radang pembuluh darah)
Poliarteritis Nodosa : Peradangan Pada Arteri Yang...
Polimialgia Rematika : Nyeri & Kaku Pada Otot Lehe...
Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteri...
Granulomatosis Wegener
Sindroma Reiter : Radang Pada Sendi & Tendon
Sindroma Behcet : Peradangan Menahun
Spondilitis Ankilosing : Radang pada Tulang Belaka...
Eosinophilic Fasciitis : Kulit Lengan dan Kaki Mer...
Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur


Radang Sendi Psoriasis / Artritis Psoriatik (Psoriatic Arthritis)

Artritis Proriatik (Psoriatic arthritis) adalah suatu peradangan sendi (artritis) yang terjadi pada orang-orang yang menderita psoriasis pada kulit atau kuku.
Penyakit ini mirip dengan artritis rematoid, tetapi tidak menghasilkan antibodi spesifik seperti halnya artritis rematoid.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.
Biasanya penderita psoriasis memiliki kemungkinan yang lebih besar untuk menderita artritis.

Psoriasis merupakan suatu kelainan kulit menahun yang sering ditemukan, yang menyebabkan timbulnya bercak-bercak merah di kulit.
Sekitar 1 diantara 20 penderita psoriasis akan menderita artritis.
Pada sekitar 75% kasus, artritis didahului oleh psoriasis.

Penyakit ini bisa timbul dalam berbagai bentuk. Artritis biasanya bersifat ringan dan hanya melibatkan sebagian kecil persendian.
Pada beberapa penderita, penyakit ini bersifat berat dan biasanya menyerang jari-jari tangan dan tulang belakang. Jika melibatkan tulang belakang, maka gejalanya akan lebih banyak menyerupai ankilosing spondilitis.
GEJALA
Gejalanya berupa:
- kelainan kuku atau lesi kulit karena psoriasis (kulit menjadi bersisik-sisik kemerahan dan terjadi penebalan, bisa disertai kuku yang berlubang)
- pembengkakan dan nyeri persendian (artritis), biasanya pada persendian jari tangan dan jari kaki, tetapi bisa juga pada persendian lainnya
- nyeri pergelangan tangan, nyeri lutut, nyeri pinggul, nyeri sikut, nyeri pergelangan kaki
- nyeri dan pembengkakan pada tempat persambungan tendo dengan tulang
- mungkin melibatkan tendo Achilles.

DIAGNOSA
Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya lesi kulit disertai pembengkakan dan nyeri tekan pada persendian.
Bisa dilakukan pemeriksaan rontgen persendian.

PENGOBATAN
Obat anti peradangan non-steroid atau salisilat diberikan untuk mengurangi nyeri dan peradangan sendi.
Beberapa obat yang efektif untuk mengobati artritis rematoid juga digunakan untuk mengobati penyakit ini. Diantaranya adalah senyawa emas, methotrexate, cyclosporin dan sulfasalazine.
Kadang steroid disuntikkan langsung ke persendian yang terkena.

Obat lainnya adalah etretinat, yang biasanya efektif pada kasus yang berat tetapi memiliki efek samping yang serius, karena bisa menyebabkan kelainan bawaan sehingga tidak boleh diberikan kepada wanita hamil.
Etretinat menetap di dalam tubuh dalam jangka waktu yang lama, karena itu wanita sebaiknya tidak hamil selama pengobatan atau minimal 1 tahun setelah pemakaian obat dihentikan.

Kombinasi metotreksat per-oral dengan pengobatan sinar ultraviolet (PUVA), bisa mengurangi gejala kulit dan peradangan pada tulang kecuali tulang belakang.

Jarang perlu dilakukan pembedahan untuk memperbaiki atau mengganti persendian yang terkena.
Untuk meningkatkan mobilitas persendian, dilakukan latihan khusus untuk persendian yang terkena. Atau bisa juga digunakan terapi panas dan dingin maupun hidroterapi.

Prognosis untuk artritis psoriatik biasanya lebih baik dibandingkan dengan artritis rematoid, karena sendi yang terkena lebih sedikit dan penyakitnya seringkali bersifat ringan. Tetapi, persendian bisa mengalami kerusakan yang hebat.

Lupus Eritematosus Diskoid

Lupus Eritematosus Diskoid adalah suatu penyakit kulit menahun yang ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut yang terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh lainnya.

Lesi (kelainan) kulit ini tampak sebagai bercak kemerahan yang bersisik dan berkeropeng, yang jika membaik akan meninggalkan jaringan parut berwarna putih. Bagian tengahnya berwarna lebih terang dan bagian pinggirnya berwarna lebih gelap dari kulit yang normal.
Jika lesi timbul di daerah yang berambut (misalnya dagu atau kulit kepala), maka bisa terjadi pembentukan jaringan parut yang permanen dan kerontokan rambut.

PENYEBAB
Penyebab yang pasti tidak diketahui, tetapi diduga merupakan suatu reaksi kekebalan tubuh yang secara keliru menyerang kulit yang normal.
Penyakit ini cenderung diturunkan dan 3 kali lebih sering menyerang wanita.
Pada beberapa penderita, timbulnya lesi kulit dipicu oleh sinar matahari dan merokok.

GEJALA
Bercak kemerahan yang khas bisa terus menerus ada atau hilang timbul selama bertahun-tahun.
Bentuk bercak ini berubah-ubah setiap saat, pada awalnya berbentuk bulat dan merah, dengan diameter sekitar 0,5 cm.

Lupus Eritematosus Diskoid

Biasanya muncul di pipi, hidung, kulit kepala dan telinga, tetapi dapat juga ditemukan di batang tubuh sebelah atas, lengan bagian belakang dan tulang kering.

Sering ditemukan luka di mulut.

Jika kelainan ini tidak diobati, setiap bercak secara perlahan akan menyebar ke daerah di sekelilingnya. Bagian tengah mengalami degenerasi dan membentuk jaringan parut.
Pada daerah yang bersisik, folikel rambut melebar, meninggalkan lubang yang berbentuk seperti paku karpet. Jaringan parut dapat menyebabkan kerontokan rambut yang meluas.

Bercak kemerahan bisa disertai dengan nyeri pada sendi dan penurunan jumlah sel darah putih.

DIAGNOSA
Diagnosis tidak mudah ditegakkan karena bercak kemerahan pada lupus eritematosus diskoid mungkin sama dengan bercak pada lupus eritematosus sistemik dan penyakit lainnya seperti rosasea, dermatitis seboroik, limfoma dan sarkoidosis.
Untuk memperkuat diagnosis biasanya dilakukan biopsi kulit.

Perlu diketahui riwayat kesehatan penderita secara menyeluruh dan dilakukan pemeriksaan lengkap untuk memastikan tidak ada organ lain yang terkena.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk menghitung jumlah sel darah merah dan sel darah putih.
Penilaian fungsi ginjal dapat membantu menyingkirkan penyakit lainnya.

Pemeriksaan laboratorium lainnya dapat dilakukan untuk melihat adanya antibodi DNA rantai ganda, yang ditemukan pada penderita lupus eritematosus sistemik, tapi tidak ditemukan pada lupus eritematosus diskoid.

PENGOBATAN
Bercak kemerahan kecil biasanya berhasil diobati dengan krim kortikosteroid.
Bercak lebih besar yang lebih resisten, kadang memerlukan pengobatan selama beberapa bulan dengan kortikosteroid per-oral (ditelan) atau dengan obat imunosupresan seperti yang digunakan untuk mengobati lupus eritematosus sistemik.

Krim steroid yang kuat sebaiknya dioleskan pada bercak kulit sebanyak 1-2 kali/hari, sampai bercak menghilang. Jika bercak sudah mulai berkurang, bisa digunakan krim steroid yang lebih ringan.
Salep cortison yang dioleskan pada lesi seringkali dapat memperbaiki keadaan dan memperlambat perkembangan penyakit.
Suntikan cortison ke dalam lesi juga bisa mengobati keadaan ini dan biasanya lebih efektif daripada salep.

Lupus diskoid tidak disebabkan oleh malaria. Tetapi obat anti malaria (cloroquine, hydroxycloroquine) memiliki daya anti peradangan yang ampuh bagi sebagian besar kasus lupus diskoid.
Jika penderita mendapatkan anti malaria, maka sebaiknya penderita menjalani pemeriksaan darah dan mata secara rutin.

Pemberian steroid per-oral (ditelan) biasanya tidak perlu dilakukan kecuali pada kasus yang berat.

Penderita yang sensitif terhadap sinar matahari perlu menggunakan tabir surya dengan SPF 15 atau lebih setiap harinya dan menggunakan topi jika bepergian keluar rumah.
Pemeriksaan rutin sangat penting dan sebaiknya dilakukan 6 bulan-1 tahun/kali guna memastikan bahwa penyakitnya tidak menyebar ke organ dalam dan untuk meminimalkan pembentukan jaringan parut.




Lupus Eritematosus Sistemik


Lupus Eritematosus Sistemik (Lupus Eritematosus Disseminata, Lupus) adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian dan organ dalam.

Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang muncul dan organ yang terkena.

PENYEBAB

Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam melawan infeksi.
Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh, dimana antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri. Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh, sehingga terjadi penyakit menahun.
Mekanisme maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dimengerti.

Penyebab dari lupus tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor lingkungan dan keturunan.
# Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus: Infeksi
# Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin)
# Sinar ultraviolet
# Stres yang berlebihan
# Obat-obatan tertentu
# Hormon.

Meskipun lupus diketahui merupakan penyakit keturunan, tetapi gen penyebabnya tidak diketahui. Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1.
Hanya 10% dari penderita yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita lupus.
Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus yang akan menderita penyakit ini.

Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh pria.
Lupus bisa menyerang usia berapapun, baik pada pria maupun wanita, meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada wanita.

Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang wanita. Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa sebelum menstruasi dan/atau selama kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya penyakit ini.
Meskipun demikian, penyebab yang pasti dari lebih tingginya angka kejadian pada wanita dan pada masa pra-menstruasi, masih belum diketahui.

Kadang-kadang obat jantung tertentu (hidralazin, prokainamid dan beta-bloker) dapat menyebabkan sindroma mirip lupus, yang akan menghilang bila pemakaian obat dihentikan.

GEJALA

Jumlah dan jenis antibodi pada lupus, lebih besar dibandingkan dengan pada penyakit lain, dan antibodi ini (bersama dengan faktor lainnya yang tidak diketahui) menentukan gejala mana yang akan berkembang. Karena itu, gejala dan beratnya penyakit, bervariasi pada setiap penderita.

Perjalanan penyakit ini bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang berat.

Gejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala (remisi) dan masa kekambuhan (eksaserbasi).
# Pada awal penyakit, lupus hanya menyerang satu organ, tetapi di kemudian hari akan melibatkan organ lainnya. Otot dan kerangka tubuh
Hampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan kebanyakan menderita artritis. Persendian yang sering terkena adalah persendian pada jari tangan, tangan, pergelangan tangan dan lutut.
Kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut.
# Kulit
Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung. Ruam ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar matahari.
Ruam yang lebih tersebar bisa timbul di bagian tubuh lain yang terpapar oleh sinar matahari.
# Ginjal
Sebagian besar penderita menunjukkan adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal, tetapi hanya 50% yang menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap).
Pada akhirnya bisa terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalani dialisa atau pencangkokkan ginjal.
# Sistem saraf
Kelainan saraf ditemukan pada 25% penderita lupus. Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan, tetapi kelainan bisa terjadi pada bagian manapun dari otak, korda spinalis maupun sistem saraf.
Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi.
# Darah
Kelainan darah bisa ditemukan pada 85% penderita lupus.
Bisa terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru.
Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah, yang bisa menyebabkan perdarahan yang berarti.
Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun.
# Jantung
Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi, seperti perikarditis, endokarditis maupun miokarditis.
Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut.
# Paru-paru
Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya).
Akibat dari keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.

Bercak kupu-kupu-Lupus Eritematosus Sistemik

Gejala dari penyakit lupus:
- demam
- lelah
- merasa tidak enak badan
- penurunan berat badan
- ruam kulit
- ruam kupu-kupu
- ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari
- sensitif terhadap sinar matahari
- pembengkakan dan nyeri persendian
- pembengkakan kelenjar
- nyeri otot
- mual dan muntah
- nyeri dada pleuritik
- kejang
- psikosa.

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:
- hematuria (air kemih mengandung darah)
- batuk darah
- mimisan
- gangguan menelan
- bercak kulit
- bintik merah di kulit
- perubahan warna jari tangan bila ditekan
- mati rasa dan kesemutan
- luka di mulut
- kerontokan rambut
- nyeri perut
- gangguan penglihatan.

DIAGNOSA

Diagnosis lupus ditegakkan berdasarkan ditemukannya 4 dari 11 gejala lupus yang khas, yaitu:

1. Ruam kupu-kupu pada wajah (pipi dan pangkal hidung)
2. Ruam pada kulit
3. Luka pada mulut (biasanya tidak menimbulkan nyeri)
4. Cairan di sekitar paru-paru, jantung, dan organ lainnya
5. Artritis (artritis non-erosif yang melibatkan 2 atau beberapa sendi perifer, dimana tulang di sekitar persendian tidak mengalami kerusakan)
6. Kelainan fungsi ginjal
- kadar protein dalam air kemih >0,5 mg/hari atau +++
- adanya elemen abnormal dalam air kemih yang berasal dari sel darah merah/putih maupuan sel tubulus ginjal
7. Fotosensitivitas (peka terhadap sinar matahari, menyebabkan pembentukan atau semakin memburuknya ruam kulit)
8. Kelainan fungsi saraf atau otak (kejang atau psikosa)
9. Hasil pemeriksaan darah positif untuk antibodi antinuklear
10. Kelainan imunologis (hasil positif pada tes anti-DNA rantai ganda, tes anti-Sm, tes antibodi antifosfolipid; hasil positif palsu untuk tes sifilis)
11. Kelainan darah
- Anemia hemolitik atau
- Leukopenia (jumlah leukosit <4000 sel/mm?) atau
- Limfopenia (jumlah limfosit < 1500 sel/mm?) atau
- Trombositopenia (jumlah trombosit <100.000/ mm?).

Pemeriksaan untuk menentukan adanya penyakit ini bervariasi, diantaranya:
1. Pemeriksaan darah Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini juga juga bisa ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini. Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.
2. Ruam kulit atau lesi yang khas
3. Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis
4. Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung
5. Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein
6. Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah
7. Biopsi ginjal
8. Pemeriksaan saraf.

PENGOBATAN


Jika gejala lupus disebabkan karena obat, maka menghentikan penggunaan obat bisa menyembuhkannya, walaupun diperlukan waktu berbulan-bulan. Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis, pleuritis, perikarditis) hanya memerlukan sedikit pengobatan. Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangan non-steroid. Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid.

Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria (hydroxycloroquine). Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari, sebaiknya pada saat bepergian menggunakan tabir surya, pakaian panjang ataupun kacamata. Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya (anemia hemolitik, penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) seringkali perlu ditangani oleh ahlinya.

Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang berat mungkin bisa diberikan kortikosteroid atau obat penekan sistem kekebalan. Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel) pada penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

PROGNOSIS

Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat. 
 
 

Skleroderma (Sklerosis Sitemik)


Skleroderma (Sklerosis Sitemik) adalah suatu penyakit jaringan ikat yang tersebar, yang ditandai dengan adanya perubahan pada kulit, pembuluh darah, otot kerangka tubuh dan organ dalam.

Kelainan ini 4 kali lebih sering terjadi pada wanita dan jarang terjadi pada anak-anak, biasanya muncul pada usia 30-50 tahun.
Skleroderma dapat timbul sebagai bagian dari penyakit jaringan ikat campuran.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit ini bisa menyebabkan gejala lokal maupun sistemik.
Perjalanan dan beratnya penyakit pada setiap penderita berlainan.

Gejala timbul akibat penimbunan kolagen yang berlebihan di dalam kulit dan organ tubuh lainnya. Juga terjadi kerusakan pada pembuluh darah kecil yang berada di dalam kulit dan organ yang terkena.
Pada kulit bisa ditemui ulserasi (borok/koreng), kalsifikasi (pengapuran) dan perubahan pigmentasi (warna kulit).
Gejala sistemik yang timbul bisa berupa fibrosis dan degenerasi (kemunduran) jantung, paru-paru, ginjal dan saluran pencernaan.

Faktor resiko terjadinya skleroderma adalah pemaparan debu silika dan polivinil klorida.

GEJALA
Gejala dari skleroderma adalah:
- fenomena Raynaud (perubahan warna jari tangan dan jari kaki menjadi pucat, kebiruan atau kemerahan, jika terkena panas ataupun dingin)
- nyeri, kekakuan dan pembengkakan pada jari tangan dan persendian
- kulit tangan dan lengan depan tampak mengkilat dan menebal
- kulit menjadi keras
- kulit wajah menjadi kencang dan seperti topeng
- koreng di ujung jari tangan atau jari kaki
- refluks esofagus atau heartburn (rasa panas di lambung atau dada akibat gangguan pencernaan)
- gangguan menelan
- sesudah makan perut terasa kembung
- penurunan berat badan (kerusakan pada usus halus dapat mempengaruhi penyerapan makanan (malabsorbsi) dan menyebabkan penurunan berat badan)
- diare
- sembelit
- sesak nafas (skeroderma bisa menyebabkan terjadinya jaringan parut di paru-paru, sehingga terjadi sesak nafas pada saat penderita melakukan aktivitas).

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:
- nyeri pergelangan tangan
- bengek
- kulit menjadi putih atau hitam abnormal
- nyeri persendian
- rambut rontok
- mata terasa perih, gatal dan belekan
- beberapa kelainan jantung yang bisa berakibat fatal, yaitu gagal jantung dan kelainan irama jantung
- penyakit ginjal yang berat (gejala pertama kerusakan ginjal biasanya berupa peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba, tekanan darah yang tinggi adalah tanda yang kurang baik, walaupun biasanya bisa dikendalikan dengan pengobatan).

Fenomena Raynaud

Pembuluh balik yang memberi gambaran seperti laba-laba (telangiektasi) muncul pada jari-jari tangan, dada, wajah, bibir dan lidah.
Benjolan yang mengandung kalsium bisa timbul di jari tangan, daerah bertulang lainnya atau pada sendi.

Kadang-kadang terdengar suara yang mengganggu, bila jaringan yang meradang bergesekan satu sama lain, terutama di lutut dan dibawah lutut.
Jari-jari tangan, pergelangan tangan dan sikut bisa terfiksasi dalam posisi fleksi karena adanya jaringan parut di kulit.

Pertumbuhan sel abnormal di kerongkongan (Sindroma Barrett) terjadi pada sekitar sepertiga penderita, dan hal ini meningkatkan resiko terjadinya penyumbatan kerongkongan atau kanker.
Sistem penyaluran hati bisa tersumbat oleh jaringan parut (sirosis bilier), menyebabkan kerusakan hati dan sakit kuning.

Sindroma Crest juga disebut sklerosis yang terbatas pada kulit (skleroderma), biasanya merupakan bentuk yang tidak terlalu berat dan jarang menyebabkan kerusakan organ.
Gejalanya berupa :
- penimbunan kalsium di kulit
- fenomena Raynaud
- kelainan fungsi kerongkongan
- sklerodaktili (kerusakan kulit jari tangan)
- telangiektasis (pembuluh balik yang memberi gambaran seperti laba-laba).
Kerusakan kulit terbatas pada jari-jari tangan.
Penderita sindroma Crest dapat mengalami hipetensi pulmoner, yang dapat menyebabkan kegagalan jantung dan kegagalan pernafasan.

DIAGNOSA
# Diagnosis ditegakkan berdasarkan: Pemeriksaan kulit (menunjukkan adanya penebalan, pengerasan dan pengencangan kulit)
# Pemeriksaan darah
- Laju endap darah meningkat
- Faktor rheumatoid bisa meningkat
- Tes antibodi antinuklear biasanya positif
# Analisa air kemih (menunjukkan adanya protein dan sel darah merah)
# Rontgen dada bisa menunjukkan adanya fibrosis
# Tes fungsi paru seringkali menunjukkan adanya penyakit paru restriktif
# Biopsi kulit.

PENGOBATAN
Tidak ada obat yang dapat menghentikan perkembangan skleroderma. Tetapi obat dapat meredakan beberapa gejala dan mengurangi kerusakan organ.

Obat anti peradangan non steroid atau kadang-kadang kortikoosteroid, membantu mmeredakan nyeri otot dan sendi yang berat dan kelemahan.
Penisilamin akan memperlambat penebalan kulit dan bisa menghambat keterlibatan organ dalam, tetapi beberapa penderita tidak dapat mengatasi efek samping obat-obatan ini.

Obat imunosupresan (penekan kekebalan) seperti metotreksat, bisa membantu beberapa penderita.

Heartburn bisa diredakan dengan makan dalam porsi kecil, minum antasid dan obat anti histamin yang menghambat produksi asam lambung. Tidur dengan posisi kepala yang lebih tinggi sering membantu.
Pembedahan kadang-kadang dapat mengatasi masalah refluks asam lambung yang berat.

Tetracycline atau antibiotik lainnya dapat membantu mencegah gangguan penyerapan di usus yang disebabkan oleh pertumbuhan bakteri berlebih pada usus yang rusak.

Nifedipine dapat meredakan gejala dari fenomena Raynaud, tapi juga bisa meningkatkan refluks asam.

Obat anti tekanan darah tinggi, terutama penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE inhibitor), berguna untuk mengobati penyakit ginjal dan tekanan darah tinggi.

Terapi fisik dan latihan olah raga dapat membantu mempertahankan kekuatan otot, tapi tidak dapat secara keseluruhan mencegah sendi yang terfiksasi pada posisi fleksi.

PROGNOSIS

Perjalanan penyakit skleroderma bervariasi dan tidak dapat diduga. Kadang akan memburuk dengan cepat dan menjadi fatal. Kadang hanya mengenai kulit saja selama beberapa dekade, sebelum mengenai organ dalam.
Kebanyakan kasus skleroderma bersifat progresif. Pada beberapa penderita terjadi masa bebas gejala (remisi) disertai progresivitas penyakit yang lambat.

Jika pada gejala awal terdapat kelainan jantung, paru-paru atau ginjal, maka prognosisnya bertambah buruk.
Prognosis yang lebih baik ditemukan pada penderita yang hanya menunjukkan gejala kulit.
Kematian bisa terjadi akibat gangguan pada saluran pencernaan, jantung, ginjal maupun paru-paru.
 
 

Sindrom Sjogren

Sindrom Sjögren adalah sebuah kelainan otoimun di mana sel imun menyerang dan menghancurkan kelenjar eksokrin yang memproduksi air mata dan liur. Sindrom ini dinamakan dari seorang ahli penyakit mata Henrik Sjögren (1899-1986) dari Swedia, yang pertama kali memaparkan penyakit ini. Sindrom Sjögren selalu dihubungkan dengan kelainan rheumatik seperti arthritis rheumatoid, dan terdapat faktor rheumatoid positif pada 90 persen dari jumlah kasus.

Gejala-gejala utama pada sindrom ini adalah kekeringan mulut dan mata. Lainnya, sindrom Sjögren juga dapat menyebabkan kekeringan pada kulit, hidung, dan vagina. Sindrom ini juga dapat mempengaruhi organ lainnya seperti ginjal, pembuluh darah, paru-paru, hati, pankreas, dan otak. Sembilan dari sepuluh pasien Sjögren adalah wanita dan usia rata-rata pada akhir 40-an. Selebihnya penyakit ini dapat timbul pada pria dan wanita segala umur.

Diagnosis
Penetapan diagnosis sindrom Sjögren cukup sulit dengan gejala-gejala yang bervariasi. Kombinasi beberapa tes dapat membantu untuk menetapkan sindrom Sjögren.

Tes darah dapat membantu untuk menentukan apakah pasien memiliki tingkat antibodi tinggi yang dapat menandakan penyakitnya, seperti antibodi anti-nuklear (ANA, Anti-nuclear Antibody) dan faktor rheumatoid. Keduanya berkaitan dengan tanda penyakit otoimun. Pola ANA pada sindrom Sjögren tipikal adalah SSA/Ro dan SSB/La. SSB/La memiliki keunggulan yakni lebih spesifik, sedangkan SSA/Ro dapat dihubungkan dengan penyakit otoimun lainnya, namun sering menandakan sindrom Sjögren. (Franceschini dan Cavazzana I, 2005)

Tes Schirmer dapat mengukur produksi dari air mata, dengan menggunakan sebuah lembar strip kertas penyaring yang diletakkan pada bawah kelopak mata selama lima menit. Kemudian dilakukan pengukuran jumlah pembasahaan kertas dengan penggaris. Sebuah lampu pemeriksaan dapat digunakan untuk menentukan tingkat kekeringan pada permukaan mata.
Fungsi kelenjar liur dapat diuji dengan pengumpulan air liur dan menentukan jumlah produksinya. Sebuah tindakan biopsi bibir dapat menentukan apakah terdapat pengumpulan limfosit pada kelenjar liur, dan merusak kelenjar-kelenjar karena reaksi radang.

Sebuah tindakan prosedur radiologis dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom Sjögren. Kontras disuntikkan ke duktus Stensen (misalnya, duktus parotis). Adanya genangan kontras pada kelenjar dapat menandakan sindrom Sjögren.
Kriteria Klasifikasi

Berikut adalah kriteria klasifikasi yang direvisi untuk sindrom Sjögren[1]

1. Gejala pada mata: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:

  • 1. Apakah Anda mengalami masalah kekeringan mata selama lebih dari 3 bulan?
  • 2. Apakah Anda mengalami rasa berulang seperti terdapat pasir atau kerikil pada mata?
  • 3. Apakah Anda menggunakan obat pengganti air mata lebih dari 3 kali sehari?

2. Gejala pada mulut: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:

  • 1. Apakah Anda mengalami perasaan mulut kering setiap harinya selama lebih dari 3 bulan?
  • 2. Apakah Anda mengalami pembengkakan kelenjar liur?
  • 3. Apakah Anda selalu minum untuk membantu menelan makanan kering?

3. Tanda pada mata - bukti pada mata akan sah bila terdapat hasil positif terhadap paling tidak satu tes di bawah ini:
  • 1. Tes Schirmer, dilakukan tanpa pembiusan (<=5 mm selama 5 menit)
  • 2. Nilai pada Rose bengal atau nilai lainnya (<=4 menurut penialian van Bijsterveld)

4. Histopatologi: Pada sialoadenitis limfositik fokal kelenjar liur minor dinilai oleh ahli histopatologis, dengan nilaian fokus ≧1, yang didefiniskan sebagai jumlah fokal limfositik.

5. Peran kelenjar liur: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
  • 1. Aliran liur yang tidak distimulasi (<= 1.5 ml dalam 15 menit)
  • 2. Adanya sialografi parotid dengan adanya sialektasis difus (pola punktata, kavitaris, atau destruktif), tanpa bukti obstruksi pada duktus mayor.
  • 3. Skintigrafi liur memperlihatkan pengambilan yang terlambat, konsentrasi yang berkurang dan/atau ekskresi terlambat.
6. Otoantibodi: muncul pada serum dengan jenis:
1. antibodi untuk antigen Ro(SSA) atau La(SSB), atau keduanya

Aturan klasifikasi yang direvisi

Sindrom Sjögren primer
Pada pasien dengan tanpa penyakit lainnya yang berhubungan, sindrom Sjögren primer dapat didefinisikan sebagai berikut:
  • a. Adanya 4 kriteria dari 6 kriteria di atas mengindikasikan sindrom Sjögren primer. Selama kriteri ke-4 dan k-6 keduanya positif.
  • b. Adanya 3 kriteria dari 4 kriteria objektif yakni 3, 4, 5, dan 6 c
  • . Klasifikasi pohon prosedur dapat mememberikan metode alternatif yang valid untuk klasifikasi.
Sindrom Sjögren sekunder
Pada pasien dengan penyakit lainnya, misalnya penyakit jaringan pengikat, adanya kriteria 1 atau 2 dengan dua kriteria dari 3, 4, dan 5 dapat menandakan sindrom Sjögren sekunder.

Terapi

Belum ditemukannya terapi spesifik untuk sindrom Sjögren untuk penyembuhan yang sempurna. Pemberian terapi yang dapat diberikan hanya sebatas simtomatik dan suportif. Tindakan terapi penggantian air mata dapat membantu mengatasi gejala mata kering. Beberapa pasien memerlukan pelindung mata untuk meningkatkan kelembaban atau tindakan pada punctum lacrimal.

Siklosporin dapat membantu untuk mengatasi kekeringan mata kronis dengan menekan reaksi radang yang menghambat pengeluaran air mata. Obat sevimelin dan pilokarpin dapat merangsang aliran air liur.

Obat anti-radang non-steroid (NSAID, Non-steroid Anti-inflammatory Drugs) dapat membantu mengatasi gejala muskuloskeletal. Bagi penderita dengan komplikasi dapat diberikan kortikosteroid atau obat penekan imun.

Obat antirheumatik seperti metotreksat dapat diberikan pula. Prognosis Sindrom Sjögren dapat merusak organ penting tubuh. Beberapan penderita mungkin hanya menderita gejala ringan dan lainnya dapat sangat buruk. Sebagian besar dapat diatasi secara simtomatik.

Sebagian penderita dapat mengalami penglihatan yang buruk, rasa tidak nyaman pada mata, infeksi pada mulut, pembengkakan kelenjar liur, kesulitan pada menelan dan makan. Rasa lelah dan sakit pada persendian juga dapat mengganggu kenyamanan. Terdapat penderita yang juga dapat terkena gangguan ginjal hingga terdapat gejala proteinuria, defek urinaris, dan asidosis tubular renal distal.

Epidemiologi

Sindrom Sjögren diderita oleh 1-4 juta jiwa di Amerika Serikat. Sebagian besar penderita berusia lebih dari 40 tahun. Wanita, 9 kali lebih rentan terkena penyakit ini daripada pria. (wikipedia)
 
 

Polimiositis & Dermatomiositis

Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot.
Dermatomiositis adalah polimiositis yang disertai dengan peradangan pada kulit.

Penyakit ini menyebabkan kelemahan dan kemunduran otot.
Kelemahan otot terutama mengenai otot bahu dan panggul, tetapi bisa mengenai otot-otot yang simetris di seluruh tubuh.
Polimiositis dan dermatomiositis biasanya terjadi pada dewasa (usia 40-60 tahun) atau pada anak-anak (usia 5-15 tahun).Wanita 2 kali lebih sering terkena.
Pada dewasa, penyakit ini bisa terjadi sendiri atau merupakan bagian dari penyakit jaringan ikat lainnya, misalnya penyakit jaringan ikat campuran.

PENYEBABPenyebabnya tidak diketahui.
Virus atau reaksi autoimun diduga berperan dalam timbulnya penyakit ini.

Kanker juga bisa memicu timbulnya penyakit ini, dimana reaksi autoimun terhadap kanker mungkin diarahkan untuk melawan bahan yang terkandung di dalam otot.
Sekitar 15% penderita laki-laki berusia diatas 50 tahun, juga menderita kanker.

GEJALAGejalanya pada semua umur hampir sama, tetapi biasanya pada anak-anak gejalanya timbul secara lebih mendadak.

# Gejalanya bisa dimulai selama atau sesudah suatu infeksi, yaitu berupa: kelemahan otot (terutama otot lengan atas, panggul dan paha)
# nyeri otot dan sendi
# fenomena Raynaud# kemerahan (ruam kulit)
# kesulitan menelan
# demam# kelemahan dan
# penurunan berat badan.

Kelemahan otot bisa dimulai secara perlahan atau secara tiba-tiba, dan bisa memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa bulan.
Karena yang paling sering terkena adalah otot-otot yang dekat dengan pusat badan, penderita akan mengalami kesulitan dalam mengangkat lengannya melampaui bahu, menaiki tangga dan bangun dari posisi duduk di kursi.
Jika menyerang otot leher, penderita akan mengalami kesulitan pada saat mengangkat kepalanya dari bantal.
Kelemahan pada bahu atau panggul menyebabkan penderita harus duduk di kursi dorong atau di tempat tidur.
Kerusakan otot pada bagian atas kerongkongan bisa menyebabkan kesulitan menelan dan regurgitasi makanan.Kerusakan otot tidak terjadi pada otot-otot tangan, kaki dan wajah.

Pada 1/3 kasus terjadi pembengkakan dan nyeri sendi, tetapi cenderung ringan.
Fenomena Raynaud lebih sering terjadi pada penderita polimiositis yang disertai penyakit jaringan ikat lainnya.
Polimiositis biasanya tidak mengenai organ-organ dalam selain tenggorokan dan kerongkongan. Tetapi paru-paru bisa terkena, menyebabkan sesak nafas dan batuk.
Perdarahan pada ulkus di lambung atau usus, bisa menyebabkan tinja berdarah atau tinja kehitaman, yang lebih sering terjadi pada anak-anak.
Pada dermatomiositis,kemerahan cenderung timbul bersamaan dengan melemahnya otot dan gejala lainnya.
Pada wajah bisa timbul bayangan kemerahan (ruam heliotrop).
Yang khas adalah pembengkakan ungu-kemerahan di sekeliling mata.
Kemerahan lainnya, apakah bersisik, licin atau menonjol, bisa timbul di hampir seluruh bagian tubuh, tetapi yang paling sering muncul di buku-buku jari. Bantalan kuku jari tampak kemerahan.
Pada saat kemerahan ini memudar, timbul bercak kecoklatan, jaringan parut, pengkerutan atau bercak pucat di kulit.
DIAGNOSA
Kriteria yang digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit ini adalah:

1. Kelemahan otot di bahu atau panggul
2. Ruam kulit yang khas
3. Peningkatan kadar enzim-enzim otot tertentu dalam darah
4. Perubahan mikroskopik yang khas pada jaringan otot
5. Ketidaknormalan aktivitas listrik otot yang diukur melalui elektromiograf.


Pemeriksaan khusus pada contoh jaringan otot mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit otot lainnya.

Pemeriksaan laboratorium bisa membantu, tetapi tidak dapat menentukan poliomiositis atau dermatomiositis secara spesifik
Kadar enzim otot tertentu dalam darah, seperti kreatin kinase, sering lebih tinggi dari nomal dan ini menunjukkan adanya kerusakan otot.
Enzim ini diukur secara berulang untuk memantau penyakitnya, kadarnya biasanya akan kembali normal atau mendekati normal setelah pengobatan yang efektif.

Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan lainya mungkin diperlukan untuk mengetahui apakah terdapat kanker atau tidak.

PENGOBATAN
Pada saat peradangan, hendaknya aktivitas/pergerakan penderita dibatasi.

Biasanya diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi per-oral (ditelan), yang secara perlahan akan memperbaiki kekuatan otot dan meringankan nyeri dan pembengkakan, serta mengendalikan penyakit.
Setelah sekitar 4-6 minggu, jika kadar enzim otot dan kekuatan otot telah kembali normal, dosisnya diturunkan secara bertahap.
Sebagian besar orang dewasa harus terus menerus mengkonsumsi prednison dosis rendah untuk beberapa tahun atau untuk mencegah kekambuhan.
Setelah sekitar 1 tahun, anak-anak tidak lagi mendapatkan kortikosteroid dan bebas dari gejala.

Kadang-kadang prednison memperburuk penyakit atau tidak sepenuhnya efektif. Jika hal ini terjadi, diberikan obat imunosupresan sebagai pengganti atau sebagai tambahan terhadap prednison.

Jika obat-obat lainnya tidak efektif, bisa diberikan gamma globulin (bahan yang banyak mengandung antibodi) intravena (melalui pembuluh darah).

Jika poliomiositis disertai dengan kanker, biasanya tidak akan menunjukkan respon yang baik terhadap prednison. Tetapi polimiositis akan membaik bila kankernya berhasil diatasi.

Penderita dewasa dengan penyakit yang berat dan progresif, yang mengalami kesulitan menelan, malnutrisi, pneumonia atau kegagalan pernafasan, bisa meninggal.
 
 

Polikondritis Kambuhan

Polikondritis Kambuhan adalah suatu penyakit yang jarang, yang ditandai dengan episode nyeri pada peradangan destruktif tulang rawan (kartilago) dan jaringan ikat lainnya di telinga, persendian, hidung, pita suara (laring), trakea, bronki, mata, katup jantung, ginjal dan pembuluh darah.

Penyakit ini menyerang pria dan wanita, biasanya pada usia pertengahan.

GEJALA
Yang khas adalah kedua telinga menjadi merah, membengkak dan sangat nyeri.

Pada saat yang bersamaan, atau di kemudian hari, bisa terjadi artritis, yang bisa bersifat ringan atau berat. Persendian manapun bisa terkena.

Tulang rawan (kartilago) yang menghubungkan tulang iga dengan tulang dada, bisa mengalami peradangan.
Kartilago hidung juga merupakan tempat yang sering mengalami peradangan.

Bagian tubuh lainnya yang mengalami peradangan adalah mata, laring, trakea, telinga sebelah dalam, jantung, pembuluh darah, ginjal dan kulit.

Masa kekambuhan dari peradangan dan nyeri bisa berlangsung selama beberapa minggu, lalu sembuh selama beberapa tahun.

Pada akhirnya, kartilago bisa mengalami kerusakan, menyebabkan telinga terkulai, batang hidung yang landai dan gangguan penglihatan, pendengaran dan keseimbangan.

Penderita bisa meninggal jika mengalami penyermpitan saluran pernafasan atau jika jantung dan pembuluh darahnya mengalami kerusakan hebat.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan bila ditemukan minimal 3 dari gejala-gejala berikut:

1. Peradangan kedua telinga
2. Nyeri dan peradangan pada beberapa sendi
3. Peradangan tulang rawan hidung
4. Peradangan mata
5. Kerusakan pada tulang rawan di saluran pernafasan
6. Gangguan pendengaran atau gangguan keseimbangan.


Biopsi dari kartilago yang terkena bisa menunjukkan kelainan yang khas dan pemeriksaan darah bisa menemukan tanda-tanda peradangan menahun.

PENGOBATAN
Polikondritis kambuhan yang ringan bisa diobati dengan Aspirin atau obat anti peradangan non-steroid lainnya (misalnya ibuprofen).

Pada kasus yang lebih berat, diberikan prednison dosis harian, lalu dosisnya dikurangi sejalan dengan perbaikan dari gejala-gejalanya.

Kadang-kadang kasus yang kritis diobati dengan obat imunosupresan seperti siklofosfamid.  


Poliarteritis Nodosa : Peradangan Pada Arteri Yang Berukuran Sedang

Poliarteritis Nodosa merupakan suatu penyakit dimana bagian dari arteri-arteri berukuran sedang mengalami peradangan dan kerusakan, dan menyebabkan berkurangnya pengaliran darah ke organ-organ yang diperdarahinya.

Penyakit ini sering berakibat fatal jika tidak diobati dengan tepat.
Biasanya menyerang usia 40-50 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia berapa saja.
Laki-laki 3 kali lebih sering terkena.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi reaksi terhadap beberapa obat dan vaksin bisa menyebabkan terjadinya penyakit ini.

Infeksi virus dan bakteri kadang-kadang bisa memicu terjadinya peradangan.

GEJALA
Pada awalnya penyakit ini bersifat ringan, tetapi bisa menjadi fatal dalam beberapa bulan atau menyebabkan penyakit menahun.
Berbagai organ atau sekumpulan organ bisa terkena, dan gejalanya tergantung dari organ yang terkena.

Poliarteritis nodosa sering menyerupai penyakit lain, dimana terjadi peradangan arteri (vaskulitis). Salah satu contohnya adalah sindroma Churg-Strauss, yang membedakannya dengan poliarteritis nodosa adalah bahwa pada sindroma ini terjadi asma.

Gejala awal yang paling sering ditemukan adalah demam.
Nyeri perut, mati rasa atau kesemutan pada tangan dan kaki, kelemahan dan penurunan berat badan juga bisa terjadi.

75% penderita mengalami kerusakan ginjal, yang menyebabkan tekanan darah tinggi, pembengkakan karena penimbunan cairan (edema) dan berkurangnya atau tidak terbentuknya air kemih.
Jika pembuluh darah pada saluran pencernaan terkena, daerah usus bisa mengalami perforasi, menyebabkan infeksi perut (peritonitis), nyeri hebat, diare berdarah dan demam tinggi.

Jika pembuluh darah jantung terkena, bisa timbul nyeri dada dan serangan jantung.
Kerusakan pada pembuluh darah otak bisa menyebabkan sakit kepala, kejang dan halusinasi.

Hati juga bisa mengalami kerusakan hebat.
Sering terjadi nyeri otot dan sendi, dan persendian bisa mengalami peradangan.

Pembuluh darah di dekat kulit bisa teraba menonjol dan tidak teratur, dan kadang-kadang ulkus terbentuk pada kulit diatas pembuluh darah yang terkena.

DIAGNOSA
Tidak terdapat pemeriksaan darah yang bisa memperkuat diagnosis poliarteritis nodosa.

Dokter menduga penyakit ini jika demam dan gejala-gejala neurologis seperti mati rasa, kesemutan atau kelumpuhan terjadi pada laki-laki setengah baya yang sebelumnya sehat.

Diagnosis bisa diperkuat dengan melakukan biopsi dari pembuluh darah yang terkena.
Mungkin juga perlu dilakukan biopsi hati atau ginjal.

Foto rontgen yang diambil setelah penyuntikan zat warna ke dalam arteri (arteriogram), bisa menunjukkan abnormalitas dalam pembuluh darah.

PENGOBATAN
Tanpa pengobatan, hanya 33% yang bertahan hidup selama 1 tahun, 88% meninggal dalam waktu 5 tahun.
Pengobatan yang agresif bisa mencegah kematian.

Obat-obat yang memicu terjadinya penyakit ini, pemakaiannya dihentikan.

Kortikosteroid dosis tinggi (misalnya prednison), dapat mencegah memburuknya penyakit dan menyebabkan periode bebas gejala pada sekitar 30% penderita.
Karena biasanya diperlukan pengobatan kortikosteroid jangka panjang, maka pada saat gejalanya mereda dosisnya dikurangi.

Jika kortikosteroid tidak mampu mengurangi peradangan, bisa diganti atau digabung dengan obat imunosupresan, seperti siklofosfamid.

Pengobatan lainnya, seperti pengendalian tekanan darah tinggi, sering diperlukan untuk mencegah kerusakan organ-organ dalam.

Meskipun diobati, beberapa organ vital bisa mengalami kegagalan atau pembuluh darah yang melemah bisa pecah.
Kegagalan ginjal merupakan penyebab kematian paling sering.
Infeksi yang berakibat fatal bisa terjadi karena penggunaan kortikosteroid jangka panjang dan obat imunosupresan, yang mengurangi kemampuan tubuh dalam melawan infeksi.
 
 

Polimialgia Rematika : Nyeri & Kaku Pada Otot Leher, Bahu, dan Panggul


Polimialgia Rematika adalah suatu keadaan yang menyebabkan nyeri hebat dan kekakuan pada otot leher, bahu dan panggul.

Penyakit ini terjadi pada usia lebih dari 50 tahun dan wanita 2 kali lebih sering terkena.

Meskipun terasa nyeri, penyakit ini tidak menyebabkan kelemahan atau kerusakan otot.
Kadang-kadang penyakit ini terjadi bersamaan dengan arteritis temporalis (arteritis sel raksasa).

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA
Polimialgia rematika menyebabkan nyeri hebat dan kekakuan pada leher, bahu dan panggul.
Kekakuan ini akan memburuk pada pagi hari dan setelah beristirahat.

Gejala-gejala otot bisa disertai oleh demam, tidak enak badan, penurunan berat badan dan depresi.
Semua gejala ini bisa timbul secara tiba-tiba atau secara bertahap.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik dan hasil pemeriksaan lainnya.

Biopsi jaringan otot biasanya tidak diperlukan, tetapi jika dilakukan, tidak dapat menunjukkan adanya kerusakan otot dan elektromiogram juga tidak menunjukkan kelainan.

Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya anemia.
Laju endap darah dan protein C-reaktif biasanya sangat tinggi, menunjukkan bahwa penyakitnya sedang aktif.
Kadar kreatin kinase dalam darah adalah normal.

PENGOBATAN
Penyakit akan membaik bila diberikan prednison dosis rendah.
Jika disertai dengan arteritis temporal, diperlukan kortikosteroid dosis lebih tinggi.
Bila gejalanya mereda, dosis diturunkan secara bertahap sampai dosis terendah yang masih efektif.
Sebagian besar penderita bisa menghentikan pemakaian prednison dalam 2-4 tahun, tetapi penderita yang lainnya memerlukan dosis kecil dalam waktu yang lebih lama.

Aspirin dan obat anti peradangan non-steroid lainnya bisa membantu meredakan gejala.
 
 

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa)


Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit peradangan menahun pada arteri-arteri besar.

Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak menyerang wanita.

Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan.

GEJALA
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada arteri mana yang terkena.

Jika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala. biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang kepala.
Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak dan bergelombang.
Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.

Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang besar, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya.
Yang paling berbahaya adalah jika terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran darah ke saraf penglihatan (nervus optikus) tersumbat.

Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan lidah bisa terluka jika makan atau berbicara.

Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia rematika.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan pemeriksaan fisik, dan diperkuat dengan biopsi dari arteri temporalis di pelipis.

Pemeriksaan darah biasanya menunjukkan laju endap darah yang sangat tinggi dan anemia.

PENGOBATAN
Kebutaan terjadi pada 20% penderita yang tidak diobati, sehingga pengobatan harus segera dimulai setelah penyakit ini terdiagnosis.

Pada awalnya prednison diberikan dalam dosis tinggi, untuk menghentikan peradangan dalam pembuluh darah. Setelah beberapa minggu, jika menunjukkan perbaikan, dosisnya secara perlahan diturunkan.
Beberapa penderita dapat menghentikan pemakaian prednison dalam beberapa tahun, tetapi penderita lainnya memerlukan dosis yang sangat kecil selama beberapa tahun untuk mengendalikan gejalanya dan mencegah kebutaan.
 
 

Granulomatosis Wegener


Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang jarang terjadi, yang sering dimulai dengan peradangan pada lapisan hidung, sinus, tenggorokan dan paru-paru, dan bisa berkembang menjadi peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh (vaskulitis generalisata) atau penyakit ginjal yang fatal.

Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapa saja dan laki-laki 2 kali lebih sering terkena.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit ini mirip dengan infeksi, tetapi tidak ditemukan organisme yang menginfeksi.

Granulomatosis Wegener diduga disebabkan oleh respon alergik terhadap suatu pemicu yang belum dapat diidentifikasi. Sebagai akibatnya adalah respon kekebalan yang tidak tepat, yang merusak banyak jaringan tubuh.

Penyakit ini menyebabkan vaskulitis dan sejenis peradangan yang tidak biasa, yang disebut granuloma, yang pada akhirnya akan merusak jaringan yang normal.

GEJALA
Penyakit ini bisa dimulai secara tiba-tiba atau secara bertahap.

Gejala awal biasanya mengenai saluran pernafasan bagian atas (hidung, sinus, telinga dan trakea), yaitu berupa:
- perdarahan hidung
- sinusitis
- infeksi telinga tengah (otitis media)
- batuk
- batuk darah.
Lapisan hidung tampak merah dan kasar, dan mudah berdarah.

Bisa terjadi demam, tidak enak badan (malaise), hilang nafsu makan, nyeri dan pembengkakan sendi dan peradangan mata atau telinga.

Penyakit bisa mengenai arteri dari jantung, menyebabkan nyeri dada atau serangan jantung (infark miokardium), atau bisa menyerang otak atau urat saraf tulang belakang, menyebabkan gejala yang mirip dengan beberapa penyakit neurologis.

Penyakit ini bisa berkembang menjadi fase generalisata, yaitu adanya peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh. Sebagai akibatnya, luka akan timbul di kulit dan menyebar secara luas, menyebabkan terbentuknya jaringan parut yang hebat di kulit.
Pada stadium ini, sering terjadi kerusakan ginjal, bisa ringan atau berupa kegagalan ginjal yang bisa berakibat fatal. Penyakit ginjal yang berat menyebabkan tekanan darah tinggi dan gejala-gejala yang timbul akibat penimbunan limbah metabolik di dalam darah (uremia).

Kadang-kadang, paru-paru merupakan satu-satunya organ utama yang terkena. Adanya granuloma di paru-paru menyebabkan gangguan pernafasan.
Sering terjadi anemia dan bisa sangat berat.

Perbaikan bisa terjadi secara spontan, tetapi tanpa pengobatan, granulomatosis Wegener lebih cepat memburuk dan bisa berakibat fatal.

Granulomatosis Wegener

DIAGNOSA
Untuk mencegah terjadinya komplikasi (penyakit ginjal, serangan jantung, kerusakan otak), penyakit ini harus didiagnosis dan diobati secara dini.
Pola gejalanya yang khas biasanya mudah dikenali dan hal ini diperkuat oleh biopsi dari jaringan yang terkena.

Meskipun pemeriksaan darah tidak dapat secara spesifik menunjukkan penyakit ini, tetapi bisa mendukung diagnosisnya.
Suatu pemeriksaan bisa menemukan adanya antibodi sitoplasmik antineutrofil, yang merupakan dugaan kuat untuk penyakit ini.

Jika tidak menyerang hidung, tenggorokan atau kulit, diagnosisnya akan sulit ditegakkan, karena gejala-gejala dan hasil pemeriksaan rontgennya bisa menyerupai beberapa penyakit paru-paru.

PENGOBATAN
Untuk mengendalikan penyakit ini melalui pengurangan reaksi kekebalan yang tidak tepat, diberikan obat imunosupresan seperti siklofosfamid dan azatioprin.
Pengobatan ini biasanya dilanjutkan minimal 1 tahun setelah gejalanya menghilang.

Kortikosteroid diberikan pada waktu yang sama, untuk menekan peradangan.
Dosisnya diturunkan secara bertahap dan akhirnya dihentikan.

Karena obat ini mengurangi kemampuan tubuh dalam melawan infeksi, mungkin diperlukan antibiotik untuk mengobati pneumonia, yang bisa terjadi jika paru-paru mengalami kerusakan.

Kadang-kadang diperlukan transfusi darah jika anemia menjadi berat.
 
 

Sindroma Reiter : Radang Pada Sendi & Tendon


Sindroma Reiter merupakan peradangan pada sendi dan tendon (urat daging) yang melengkapinya, sering disertai dengan peradangan pada konjungtiva mata dan selaput lendir (misalnya di mulut, saluran kemih, vagina dan penis), dan ruam-ruam yang khas.

Sindroma Reiter disebut artritis reaktif karena peradangan sendi muncul sebagai reaksi terhadap infeksi yang berasal dari bagian tubuh lainnya selain sendi.

Terdapat 2 bentuk Sindroma Reiter:

1. Terjadi dengan penyakit menular seksual seperti infeksi klamidia, dan lebih sering terjadi pada laki-laki muda
2. Terjadi setelah infeksi saluran pencernaan, misalnya salmonelosis.


PENYEBAB
Penyebab yang pasti dari sindroma Reiter tidak diketahui.
Paling sering terjadi pada pria yang berusia kurang dari 40 tahun.

Bisa timbul setelah terjadinya penyakit menular seksual atau infeksi disenterik karena Chlamydia, Campylobacter, Salmonella atau Yersinia.

Faktor genetik kemungkinan berperan dalam terjadinya penyakit ini.

GEJALA
Gejalanya dimulai dalam 7-14 hari setelah terjadinya infeksi.

Gejala awalnya sering berupa peradangan uretra (saluran yang membawa air kemih dari kandung kemih keluar tubuh).
Pada laki-laki, peradangan ini menyebabkan nyeri dan keluarnya nanah dari penis. Kelenjar prostat bisa meradang dan nyeri.

Gejala saluran kemih-kelamin pada wanita biasanya ringan, berupa keputihan ringan atau nyeri waktu berkemih.

Konjungtiva (selaput yang melapisi kelopak mata dan bola mata) bisa menjadi merah dan meradang, menyebabkan rasa gatal atau rasa terbakar dan pengeluaran air mata yang berlebihan.

Nyeri dan peradangan sendi bisa ringan atau berat.
Beberapa sendi biasanya terkena, terutama lutut, sendi jari kaki dan daerah dimana tendon (urat otot) menempel ke tulang (misalnya tumit).
Pada kasus yang lebih berat, nyeri dan peradangan bisa mengenai tulang belakang.

Luka kecil yang tidak terasa nyeri bisa terjadi di mulut, lidah dan ujung penis.
Kadang-kadang ruam yang khas dari bintik tebal dan keras, bisa timbul di kulit, terutama pada telapak tangan dan telapak kaki.
Endapan kuning bisa terbentuk dibawah kuku jari tangan dan kuku jari kaki.

Pada sebagian besar penderita, gejala awalnya menghilang dalam 3-4 bulan.
Pada 50% penderita, artritis dan gejala lainnya muncul lagi setelah beberapa tahun.
Jika gejalanya menetap atau sering kambuh, bisa terjadi kelainan bentuk pada sendi dan tulang belakang.

Sindroma Reiter

DIAGNOSA
Adanya gabungan dari gejala-gejala pada sendi, alat kelamin, alat kemih, kulit dan mata mengarah kepada diagnosis penyakit ini.
Karena gejala-gejala ini tidak muncul bersamaan, penyakit ini mungkin tidak terdiagnosis selama beberapa bulan.

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat memperkuat diagnosis penyakit ini.

Untuk mencoba menentukan organisme penyebab infeksi yang memicu sindroma ini bisa dilakukan pemeriksaan terhadap contoh dari uretra atau cairan sendi, atau biopsi sendi.

PENGOBATAN
Antibiotik diberikan untuk mengobati infeksinya, tetapi pengobatan ini tidak selalu berhasil dan lamanya pemberian yang optimal tidak diketahui.

Artritis biasanya diobati dengan obat anti peradangan non-steroid.

Bisa juga digunakan obat imunosupresan, seperti sulfasalazin atau metotreksat.

Kortikosteroid disuntikkan langsung ke dalam sendi yang meradang.

Konjungtivitis dan luka di kulit tidak perlu diobati, tetapi peradangan mata yang berat mungkin memerlukan salep atau tetes mata kortikosteroid.
 
 

Sindroma Behcet : Peradangan Menahun


Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering mengalami kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada luka di mulut, lepuhan di kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak.
Mata, pembuluh darah, sistem saraf dan saluran pencernaan juga bisa mengalami peradangan.

Sindroma ini 2 kali lebih sering mengenai laki-laki. Biasanya timbul pada usia 20an, tetapi kadang-kadang terjadi pada masa kanak-kanak.

Penyakit ini jarang ditemukan di AS.
Orang-orang dari negara-negara Mediterania, Jepang, Korea dan daerah sepanjang rute sutra melalui Cina, memiliki resiko tertinggi terhadap terjadinya sindroma ini.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi virus dan penyakit autoimun diduga berperan dalam terjadinya penyakit ini.

GEJALA

Hampir semua penderita mengalami luka di mulut yang terasa nyeri dan berulang (mirip dengan luka cangker), yang biasanya merupakan gejala awal.

Luka di penis, kantong buah zakar dan vulva cenderung nyeri, sedangkan luka di vagina tidak menimbulkan nyeri.
Gejala lainnya muncul beberapa hari bahkan beberapa tahun kemudian.
Peradangan berulang dari bagian mata (iridosiklitis kambuhan) menyebabkan nyeri pada mata, peka terhadap cahaya dan penglihatan berkabut.
Beberapa gangguan mata lainnya bisa terjadi, seperti uveitis, yang bisa menyebabkan kebutaan jika tidak diobati.

Lepuhan di kulit dan jerawat bernanah timbul pada sekitar 80% penderita.
Luka kecil, bahkan tusukan jarum sekalipun, bisa menyebabkan daerah ini membengkak dan meradang.

Sekitar 50% penderita mengalami artritis non-progresif yang relatif ringan di lutut dan sendi besar lainnya.

Peradangan pembuluh darah (vaskulitis) di seluruh tubuh bisa menyebabkan:
- pembentukan bekuan darah
- aneurisma (penonjolan pada dinding pembuluh darah yang lemah)
- stroke
- kerusakan ginjal.
Jika mengenai saluran pencernaan, gejalanya bisa berkisar mulai dari rasa tidak enak yang ringan sampai kram perut yang berat dan diare.

Gejala atau periode bebas gejala dari sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu, beberapa tahun bahkan beberapa dekade.
Komplikasi yang kemungkinan besar terjadi adalah kelumpuhan.
Kadang-kadang kerusakan dari sistem saraf, saluran pencernaan atau pembuluh darah bisa berakibat fatal.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik karena tidak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat mendeteksi sindroma Behcet.

Gejalanya mirip dengan penyakit lain, seperti sindroma Reiter, sindroma Steven-Johnson, lupus eritematosus sistemik, penyakit Crohn dan kolitis ulserativa.

PENGOBATAN
Tetes mata atau salep kortikosteroid bisa membantu penyembuhan mata yang meradang dan luka di kulit.

Peradangan mata atau sistem saraf yang berat mungkin memerlukan prednison atau kortikosteroid lainnya.

Siklosporin (obat imunosupresan) diberikan jika masalah mata sangat berat atau jika prednison tidak mampu mengendalikan gejala-gejalanya.
 

Spondilitis Ankilosing : Radang pada Tulang Belakang dan Sendi-Sendi Besar


Spondilitis Ankilosing merupakan penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan peradangan pada tulang belakang dan sendi-sendi yang besar, menyebabkan kekakuan dan nyeri.

Laki-laki 3 kali lebih sering terkena, dan lebih sering menyerang umur 20-40 tahun.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi penyakit ini cenderung menyerang anggota keluarga, menunjukkan adanya peran dari genetik.
Penyakit ini 10-20 kali lebih sering terjadi pada orang-orang yang orang tua atau saudaranya menderita spondilitis ankilosing.

GEJALA
Peradangan ringan sampai menengah biasanya bergantian dengan periode tanpa gejala.

Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri punggung, yang intensitasnya bervariasi dari satu episode ke episode lainnya dan bervariasi pada setiap penderita.
Nyeri sering memburuk di malam hari.

Kekakuan di pagi hari yang akan hilang jika penderita melakukan aktivitas, juga sering ditemukan.

Nyeri punggung dan kejang otot-ototnya seringkali bisa berkurang jika penderita membungkukkan badannya ke depan. Karena itu penderita sering mengambil posisi membungkuk, yang bisa menyebabkan bungkuk menetap bila tidak diobati.

Pada penderita lainnya, tulang belakang dengan jelas tampak lurus dan kaku.

Nyeri punggung bisa disertai dengan hilangnya nafsu makan, penurunan berat badan, kelemahan dan anemia.

Jika sendi yang menghubungkan tulang iga dan tulang belakang meradang, rasa nyeri akan membatasi kemampuan dada untuk mengembang dan untuk menarik nafas dalam.

Kadang-kadang nyeri dimulai di sendi yang besar, seperti panggul, lutut dan bahu.

Sepertiga penderita mengalami serangan berulang dari peradangan mata (iritis akut), yang biasanya tidak mengganggu penglihatan.

Pada penderita lainnya, peradangan bisa menyerang katup jantung.

Jika kerusakan tulang belakang menekan saraf atau urat saraf tulang belakang, bisa timbul mati rasa, kelemahan atau nyeri di daerah yang dipersarafinya.

Sindroma kauda equina (Sindroma Ekor Kuda) merupakan komplikasi yang jarang, berupa gejala yang timbul jika kolumna tulang belakang yang meradang, menekan sejumlah saraf yang berjalan dibawah ujung urat saraf tulang belakang.
Gejalanya berupa impotensi, inkontinensia uri di malamhari, sensasi yang berkurang pada kandung kemih dan rektum dan hilangnya refleks mata kaki.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pola gejala-gejalanya dan foto rontgen dari tulang belakang dan sendi yang terkena, dimana bisa dilihat adanya erosi pada persendian antara tulang belakang dan tulang panggul (sendi sakroiliaka) dan pembentukan jembatan antara tulang belakang, yang menyebabkan kekakuan pada tulang belakang.

Laju endap darah cenderung meningkat.

Pada 90% penderita ditemukan gen spesifik HLA-B27.

PENGOBATAN
Pengobatan ditujukan untuk mengurangi nyeri punggung dan nyeri sendi, dan mencegah atau memperbaiki kelainan bentuk pada tulang belakang.

Aspirin dan obat anti peradangan non-steroid lainnya bisa mengurangi nyeri dan peradangan. Yang paling efektif adalah indometasin.

Kortikosteroid hanya membantu pengobatan jangka pendek pada iritis dan peradangan sendi yang berat, yang biasanya diobati dengan penyuntikkan langsung ke dalam sendi.

Obat pengendur otot (muscle relaxant) dan pereda nyeri golongan narkotik, biasanya digunakan hanya untuk periode singkat, guna meringankan nyeri yang hebat dan mengembalikan fungsi panggul dan lutut.

Tujuan jangka panjang dari pengobatan adalah mempertahankan postur tubuh yang tepat dan membangun otot punggung yang kuat. Latihan harian akan memperkuat otot, yang akan melawan kecenderungan untuk membungkuk.  


Eosinophilic Fasciitis : Kulit Lengan dan Kaki Meradang, Bengkak dan Mengeras

Eosinophilic fasciitis adalah gangguan dimana kulit pada lengan dan kaki menjadi meradang dan bengkak dan lambat laun mengeras.

Nama eosinophilic mengacu pada awalnya kadar darah tinggi pada jenis sel darah putih yang disebut eosinophils. Fasciitis mengacu pada peradangan pada fascia, dimana jaringan serat liat yang berada di bawah kulit.

PENYEBAB

Penyebab eosinophilic fasciitis tidak diketahui. gangguan tersebut terjadi terutama sekali pada pria berusia 40 sampai 50 tahun, tetapi hal tersebut bisa terjadi pada wanita dan anak-anak.

GEJALA

Gejala pertama yang biasa adalah rasa sakit, bengkak, dan peradangan pada kulit, terutama di atas bagian dalam lengan dan di depan kaki. Kulit pada wajah, dada, dan perut kadangkala bisa terkena juga. Pada scleroderma contrast, kulit pada kaki dan tangan tidak terkena dan fenomena Raynaud tidak terjadi.

Gejala-gejala pertama kali bisa dipastikan setelah kegiatan fisik berat, terutama sekali pada orang yang biasanya tidak banyak berolah raga. Gejala-gejala biasanya terus berkembang. Setelah seminggu, kulit yang meradang menjadi mengeras, segera diperoleh tekstur yang serupa dengan kulit jeruk.

Ketika kulit lambat laun mengeras, lengan dan kaki menjadi sulit untuk bergerak. Segera, lengan dan kaki menjadi terjepit pada posisi yang tidak biasa. Kehilangan berat badan dan lelah sering terjadi. Kekuatan otot biasanya tidak menurun, tetapi otot dan sakit persendian bisa terjadi. Jarang, jika lengan terkena, orang tersebut bisa mengalami sindron carpal tunnel.

Kadangkala, jumlah sel darah merah dan platelet di dalam aliran darah menjadi sangat rendah, meghasikan anemia dan kecendrungan mudah berdarah.

DIAGNOSA

Dokter mendiagnosa eosinophilic fasciitis karena gejala khususnya. Tes darah dilakukan untuk mengenali peningkatan protein disebut globulin. Jumlah eosinofil (jenis sel darah putih) meningkat sebagaimana tingkat erythrocyte sendimentation (ESR); peningkatan ini mengindikasi peradangan.

Diagnosa dipastikan dengan melakukan penelitian di bawah mikroskop sebuah contoh kecil (biopsi) pada kulit yang terkena dan jaringan di bawahnya (fascia). Contoh biopsi tersebut harus termasuk seluruh lapisan kulit di bawah otot. Magnetic resonance imaging (MRI) bisa membantu memastikan diagnosa tersebut tetapi hal itu biasanya tidak diperlukan karena biopsi dan tes lainnya biasanya cukup.

PENGOBATAN

Kebanyakan penderita segera merespon terhadap kortikosteroid dosis tinggi. Pengobatan harus sesegera mungkin dimulai untuk mencegah luka parut, kehilangan jaringan (atrophy), dan kontraktur. Kortikosteroid tidak bisa membalik atropi dan luka jaringan. Dosis dikurangi secara bertahap, tetapi kortikosteroid bisa diperlukan untuk dilanjutkan pada kadar rendah untuk 2 sampai 5 tahun. penggunaan obat-obatan lain dicobakan untuk orang yang tidak dapat menggunakan atau tidak bereaksi penuh terhadap kortikosteroid.

Prognosis

Meskipun keadaan jangka panjang tidak diketahui, segera, dengan atau tanpa pengobatan, peradangan pada eosinophilic fasciitis umumnya terpecahkan dengan sendirinya, meninggalkan bekas luka yang muncul sebelum pengobatan.
 
 

Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur

Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur (Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) adalah istilah yang digunakan oleh beberapa ahli untuk menggambarkan kumpulan pada gejala-gejala serupa pada systemic lupus erythematosus, scleroderma, polymyositis, dan dermatomyositis.

Sekitar 80 % orang yang mengalami penyakit ini adalah wanita. Penyakit jaringan penghubung tercampur mempengaruhi orang berusia dari 5 sampai 80 tahun. Yang penyebabnya tidak diketahui, tetapi yang muncul menjadi gangguan autoimun.

GEJALA

Gejala-gejala khas adalah fenomena raynaud (dimana jari tiba-tiba menjadi sangat kaku atau gatal atau menjadi mati rasa dalam reaksi terhadap dingin atau emosi mengganggu, peradangan persendian (arthritis), tangan bengkak, otot lemah, kesulitan dalam menelan, jantung seperti terbakar, dan nafas pendek. Fenomena raynaud bisa mendahului gejala-gejala lain dalam beberapa tahun. Tanpa memperhatikan bagaimana penyakit jaringan penghubung tercampur mulai, yang cenderung memburuk, dan gejala-gejala menyebar ke beberapa bagian tubuh.

Tangan sering bengkak dimana jari tampak seperti sosis. Ruam keungu-unguan berbentuk kupu-kupu pada pipi dan batang hidung, bercak merah pada sendi engsel, warna violet pada kelopak mata, dan pembuluh seperti laba-laba merah pada wajah dan tangan semuanya bisa timbul. Perubahan kulit serupa pada scleroderma juga bisa terjadi. Rambut bisa tipis.

Hampir setiap orang dengan penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami nyeri sendi ; sekitar 75% mengalami pembengkakan dan nyeri yang khas pada peradangan sendi (arthritis). Penyakit jaringan penghubung tercampur merusak serat otot, sehingga otot menjadi terasa lemah dan sakit, khususnya pada bahu dan paha.

Meskipun kerongkongan seringkali terkena, jarang menyebabkan kesulitan menelan dan tidak menyakitkan. Cairan bisa menumpuk di atau sekitar paru-paru. Pada beberapa orang, kelainan fungsi paru-paru adalah masalah paling serius, menyebabkan nafas pendek selama pengerahan tenaga.

Kadangkala, jantung lemah, menyebabkan kegagalan jantung. Gejala-gejala pada kegagalan jantung bisa termasuk penumpukan cairan, nafas pendek, dan lelah. Ginjal dan syaraf hanya mengenai 10% orang, dan kerusakan biasanya ringan dibandingkan dengan kerusakan yang disebabkan oleh lupus. Gejala-gejala lain bisa termasuk demam, pembengkakan getah bening, nyeri perut, dan parau yang lama. Sindrom sjorgen bisa terbentuk. Sepanjang waktu, kebanyakan orang mengalami gejala-gejala yang lebih khas pada lupus atau scleroderma.

DIAGNOSA

Dokter menduga penyakit jaringan penghubung tercampur ketika beberapa gejala dari lupus, scleroderma, polymyositis, atau rheumatoid arthritis saling tumpang tindih.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi terhadap tribonucleoprotein, yang terdapat di hampir semua orang yang mengalami penyakit jaringan penghubung tercampur. Antibodi berkadar tinggi tanpa antibodi lain yang terdapat pada lupus adalah alasan khusus untuk penyakit jaringan penghubung tercampur.

PENGOBATAN

Pengobatan tersebut serupa dengan lupus. Kortikosteroid biasanya efektif, khususnya ketika penyakit tersebut segera didiagnosa. Kasus ringan bisa diobati dengan aspirin atau obat-obatan anti-peradangan nonsteroidal lain (NSAIDs), quinacrine atau obat-obatan serupa, atau kortikosteroid dalam jumlah sangat rendah. Penyakit yang lebih berat, kortikosteroid dengan dosis yang lebih tinggi diperlukan. Pada kasus yang berat, obat-obatan immunosuppressive bisa juga diperlukan.

Umumnya, penyakit yang lebih lanjut dan kerusakan organ yang hebat, pengobatan yang sedikit efektif. Kerusakan seperti scleroderma terhadap kulit dan kerongkongan setidaknya mungkin untuk merespon terhadap pengobatan. Periode gejala-bebas bisa berlangsung untuk beberapa tahun dengan sedikit atau tidak melanjutkan pengobatan dengan kortikosteroid. Meskipun pengobatan, penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami kemajuan pada sekitar 13% orang, menghasilkan komplikasi yang berpotensi fatal dalam 6 sampai 12 tahun.
 
 

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar